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Qu’est-ce que la narcolepsie?

Équipe des soins du sommeil
Équipe des soins du sommeil
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La narcolepsie est un trouble neurologique qui affecte le cycle éveil-sommeil, particulièrement un dérèglement du sommeil des rêves. Pour comprendre la narcolepsie, il faut d’abord savoir que pendant nos rêves nous sommes paralysés, afin de ne pas acter nos rêves. La personne narcoleptique, alors qu’elle est éveillée et reposée, pourra s’endormir subitement (attaque de sommeil) où se mettre à rêver (présence d’hallucinations) où paralyser (cataplexie) ou rester paralyser après le réveil (paralysie du sommeil).

Cette maladie rare, qui touche environ 0,04% de la population [1], varie considérablement dans l’intensité et l’expression de ses symptômes.

Les causes de la narcolepsie

On distingue deux types de narcolepsie, type 1 et 2.

La narcolepsie de type 1 se caractérise par la présence de cataplexie et l’absence d’hypocrétine (également appelée « orexine »), un neurotransmetteur cérébral responsable de l’éveil. On croit qu’une réaction auto-immune détruirait complètement les cellules nerveuses produisant de l’hypocrétine en raison de facteurs génétiques et environnementaux[2].

À l’opposé, les personnes atteintes du type 2 n’ont pas de cataplexie. L’hypocrétine est présente dans leur cerveau, mais en quantité diminuée.

Enfin, la narcolepsie peut aussi être causée par des lésions au cerveau comme les commotions cérébrales, ou des maladies neurologiques touchant les régions qui régulent l’éveil et le sommeil paradoxal.

Symptômes

Toutes les personnes atteintes de narcolepsie souffrent de somnolence diurne excessive et d’attaques de sommeil. Entre ces crises de sommeil, les personnes ont un niveau de vigilance normal, en particulier si elles pratiquent des activités qui retiennent leur attention.

La cataplexie, qui survient chez les narcoleptiques de type 1, provoque une faiblesse dans un nombre limité de muscles ou, lors de crises plus graves, une paralysie presque complète des muscles. Cela peut aller jusqu’à un effondrement total du corps au cours duquel les personnes sont incapables de bouger, de parler ou de garder les yeux ouverts, même si elles demeurent conscientes. La cataplexie est souvent déclenchée par des émotions fortes et soudaines telles que le rire, la peur, la colère, le stress ou l’excitation.

La paralysie du sommeil ressemble à la cataplexie, sauf qu’elle se produit généralement au moment de l’endormissement ou du réveil. Même lorsqu’elles sont graves, la cataplexie et la paralysie du sommeil ne causent pas de séquelles: une fois les épisodes terminés, les personnes retrouvent rapidement leur capacité à bouger et à parler.

Les narcoleptiques souffrent parfois d’hallucinations hypnagogiques et hypnopompiques, c’est-à-dire de sensations visuelles, auditives ou tactiles qui se produisent au moment de l’endormissement ou du réveil. Ces images vives et parfois effrayantes peuvent être accompagnées de paralysie du sommeil.

Malgré leur somnolence diurne excessive, les narcoleptiques ont souvent un sommeil fragmenté, de piètre qualité. Ils peuvent aussi éprouver divers troubles du sommeil, comme l’insomnie, les cauchemars ou les terreurs nocturnes, l’apnée du sommeil, le somnambulisme et les mouvements périodiques des jambes.

Les comportements automatiques sont également un symptôme de la narcolepsie. Il s’agit de brefs épisodes de sommeil pendant une activité routinière (par exemple, écrire ou conduire). La personne poursuit automatiquement cette activité sans avoir conscience de ce qu’elle fait, ce qui altère ses performances. Par exemple, son écriture peut se transformer en gribouillage ou elle peut ranger des objets dans des endroits bizarres et ne les retrouve pas ensuite.

Diagnostic

Le professionnel de la santé s’assurera d’abord que le patient dort régulièrement et suffisamment au moyen d’une actigraphie et/ou d’un agenda du sommeil dans lequel le patient consigne la durée et la qualité de son sommeil et l’importance de sa somnolence.

Il procédera ensuite à une polysomnographie afin d’exclure d’autres troubles du sommeil, suivi le lendemain d’un test itératif de latence à l’endormissement (TILE) pendant lequel le patient fait 4 à 5 siestes de 20 minutes à 2h d’intervalle. De façon caractéristique les narcoleptiques s’endorment en moins de 8 minutes en moyenne et rêvent en moins de 15 minutes sur au moins deux des 5 siestes.

Le diagnostic de narcolepsie de type 1 peut également être confirmé en mesurant le taux d’hypocrétine. Ce test doit toutefois faire l’objet d’une ponction lombaire, une procédure assez invasive.

Traitement

Bien que la narcolepsie ne puisse être guérie, certains de ses symptômes peuvent être soulagés avec de nouvelles habitudes de vie et des médicaments. Ainsi, des siestes préventives stratégiquement planifiées aident à prévenir les attaques de sommeil. Des médicaments, comme les psychostimulants, sont recommandés pour réduire la somnolence diurne, notamment le modafinil qui cause moins de dépendance que les dérivés des amphétamines. Des antidépresseurs sont également prescrits pour atténuer les cataplexies.

D’autres voies sont également explorées pour optimiser le traitement de la narcolepsie[3]. Par exemple, l’oxybate de sodium, un dépresseur du système nerveux central, et le pitolisant, qui agit sur la production d’histamine, pourraient réduire à la fois la somnolence diurne et le nombre de cataplexies.

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Sources3
  1. OHAYON, Maurice M. “Epidemiological Overview of Sleep Disorders in the General Population,” Sleep Medicine Research, Vol. 2, #1, pp. 1-9, 2011, https://www.sleepmedres.org/journal/view.php?number=14.
  2. JACOB, Louis and Yves DAUVILLIERS. “La narcolepsie avec cataplexie : une maladie auto-immune?” Médecine/sciences, Vol. 30, #12, December 2014, https://www.medecinesciences.org/en/articles/medsci/full_html/2014/12/medsci20143012p1136/medsci20143012p1136.html.
  3. THORPY, M. J. “Recently Approved and Upcoming Treatments for Narcolepsy,” CSN Drugs, Vol. 34, #1, pp. 9-27, January 2020, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6982634/.