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Science — 8 min

Le syndrome de verrouillage (locked-in syndrome)

Dr Raymond Lepage
Conseiller scientifique sénior

Qu'est-ce que le syndrome de verrouillage?

Le syndrome de verrouillage ou locked-in syndrome est une condition où le patient est incapable du moindre mouvement volontaire sur presque tout l’ensemble du corps, ce qui l’empêche de communiquer avec ses proches et les intervenants en santé, sauf parfois au niveau des yeux. Certains d’entre vous auront pris contact avec quelques facettes de ce syndrome en visionnant le film « Le scaphandre et le Papillon » réalisé par Julian Schnabel paru en 2007 et racontant le cas de Jean-Dominique Dauby, rédacteur en chef du magazine Elle atteint de ce syndrome après un AVC massif. Le scénario du film est d’ailleurs basé sur le livre dicté par Dauby lui-même, lettre par lettre qu’il signalait par un clignement des yeux à partir d’un alphabet qu’on lui répétait. D’autres ont été informés de l’existence de ce syndrome via des articles de journaux, dont une excellente revue par Katia Gagnon dans la Presse en septembre 2010. Katia Gagnon raconte entre autres dans cette série le cas de Benoît Duchesne étiqueté comme « légume » après un AVC. Le médecin aurait demandé à M. Duchesne de serrer son doigt s’il l’entendait, un mouvement musculaire impossible à réaliser pour les patients atteints du syndrome de verrouillage. Katia Gagnon mentionne que c’est Anne, l’épouse de M. Duchesne qui aurait compris que « Benoît était là » et qui serait parvenue à « traîner » le médecin au chevet de son mari. (Katia Gagnon, La Presse.ca, 11 septembre 2010).

Des publications intéressantes

C’est la publication d’un article dans l’édition du 24 novembre 2016 de la prestigieuse revue New England Journal of Medicine qui m’a rappelé l’existence de ce syndrome fascinant. Mariska J. Vansteensel et ses collègues d’Utrecht aux Pays-Bas y décrivent l’implantation d’une interface cerveau-ordinateur directement dans le crâne d’une patiente de 58 ans atteinte du syndrome de verrouillage dans le contexte d’une sclérose latérale amyotrophique avancée (SLA ou maladie de Lou-Gherig), une autre condition privant le patient des mouvements volontaires à la base de la communication.

Des publications citées dans l’article du NEJM rappellent que les individus frappés du locked-in syndrome peuvent avoir une qualité de vie très satisfaisante, mais que cette qualité correspond étroitement à leur capacité à communiquer. Des outils ont déjà été mis au point pour adapter la communication à l’interprétation du mouvement des yeux, souvent le seul mouvement volontaire que peuvent effectuer ces patients. Des tableaux de repérage visuel basés sur l’alphabet comme l’ESARIN (le mot vient de l’ordre des premières lettres dans le tableau, ces lettres étant les plus utilisées en français) ou encore sur des pictogrammes (PCS, parlerpictos) sont disponibles depuis plusieurs années, en version « papier » ou électronique (Eye Tracker Screen). Il était inévitable que des approches « plus branchées » voient le jour. C’est ce que rapporte l’article du New England.

Les influx électriques et nerveux du cerveau

Bien que la physique, en particulier l’électricité, ne soit pas ma tasse de thé, je peux concevoir que le cerveau produise des influx électriques (nerveux) en réponse à des activations localisées dans le cerveau. De l’électrochoc en psychiatrie au contrôle des tremblements dans la maladie de Parkinson à l’aide d’un « Pacemaker » cérébral, sans oublier les gadgets plus ou moins fumeux qui permettraient de « booster » (ou pas) la mémoire, il y a beaucoup d’exemples où on arrive à stimuler certaines zones du cerveau à partir d’un courant électrique externe. Dans le cas décrit dans l’article, c’est plutôt l’inverse. C’est « l’acte mental » du patient lui-même qui se manifeste par un signal électrique reproductible qu’on arrive à exploiter via une interface cerveau-ordinateur. Cet exploit a déjà été réalisé pour l’activation de membres paralysés ou robotisés chez des individus quadriplégiques. En fonction du site d’implantation, et de la disponibilité de logiciels pour permettre de séparer les ondes pertinentes du bruit de fond, il semble désormais possible d’implanter ces interfaces de façon efficace et esthétique afin que les individus atteints du locked-in syndrome puissent les utiliser pour communiquer avec leur entourage dans leur milieu de vie.

Je vous fais grâce des détails de construction des quatre bandes contenant chacune 4 électrodes (Medtronic) qui ont été implantées, du « filage » reliant ces électrodes à un amplificateur/transmetteur situé sous la peau derrière la clavicule gauche, etc. Juste pour mentionner que deux bandes d’électrodes ont été placées dans une région du cortex moteur gauche connue pour être impliquée dans l’activation de la main chez les paraplégiques tandis que l’autre paire a été implantée en réserve dans la région préfrontale gauche, siège du calcul mental. Une fois le système en place, les auteurs ont d’abord amélioré les algorithmes d’interprétation du logiciel avant de commencer l’entraînement de la patiente. Cet entraînement incluait des exercices réalisés uniquement à partir de variations sur cet unique acte mental : atteindre des cibles ou déplacer une balle sur un écran ou encore générer des « clics » de souris dans son cerveau. Éventuellement, la patiente a été entraînée à épeler des mots à l’aide d’un programme commercial, le tout sur une tablette électronique ordinaire.

Au moment de soumettre leur manuscrit, 28 semaines après l’implantation des électrodes, la patiente arrivait à contrôler avec précision (score de 87 %) et de façon autonome un programme d’écriture sur ordinateur à la vitesse de deux lettres à la minute! Ce n’est pas encore suffisant pour obtenir une job de dactylo (est-ce que ça existe encore?), mais connaissant la science, ils ne vont certainement pas en rester là. « A small step for (a) man but a giant leap for mankind » comme disait l’autre.

Maintenant que le code génétique est décrypté, le cerveau et ses multiples facettes (intelligence, mémoire, émotions, etc.) deviennent pour beaucoup de scientifiques le prochain champ de découvertes. Je vais de ce pas relire de vieilles BD qui ont perdu un peu de leur aura de « science fiction ».

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